原発性中枢神経系血管炎(1)

左 右

原発性中枢神経系血管炎
Primary central nervous system vasculitis :PCNSV

全身性の血管炎を伴わず、中枢神経系の血管に限局して生じる血管炎

診断基準

  Birnbaum J et al. Arch Neurol 2009;66:704-9.
definite: 生検組織標本で血管炎を確認
probable: 組織学的証明はないが、脳血管造影で蓋然性が高く、PCNSVに合致する異常なMRIや髄液所見がある

検査所見

脳生検 小~中等径の髄膜・皮質脳血管に限局した血管炎 (確定診断)
ただし、感度の低さ(53%)と侵襲性が問題
病理学的には以下3病型に分類される
  • 肉芽腫性血管炎 (58%) >>> βアミロイド関連血管炎
  • リンパ球性血管炎 (28%)
  • 壊死性血管炎 (14%)
脳血管造影 頭蓋内主幹動脈(large proximal vessel)傷害型…多血管に及ぶ狭窄・閉塞
末梢細動脈(small distal vessel)傷害型…画像上は異常を認めない場合もある
MRI 脳梗塞、実質・軟膜の造影効果、脳出血、腫瘍類似占拠性病変等
髄液検査 細胞数・蛋白の軽度増加

疫学

100万人あたり2.4人、平均発症年齢50歳、性差なしまたは男>女(報告による)

臨床症状

頭痛(63%)、認知機能障害(50%)、片麻痺(44%)、視野異常(42%) 等

Hajj-Ali RA et al. Lancet Neurol 2011;10:561-72; Salvarani C et al. Lancet 2012;380:767-77; Salvarani C et al. Medicine (Baltimore) 2015;94:e738.

研究代表者 針谷正祥 ご挨拶
血管炎各疾患の解説
医療従事者向け 一般向け
ウェブ版血管炎病理アトラス 診療ガイドラインのクイックリファレンス 血管炎病理診断コンサルテーション
関連機関・リンク
難病情報センター 厚生労働省 難病対策