原発性中枢神経系血管炎
Primary central nervous system vasculitis ：PCNSV
全身性の血管炎を伴わず、中枢神経系の血管に限局して生じる血管炎
診断基準
| Birnbaum J et al. Arch Neurol 2009;66:704-9. | |
| definite： | 生検組織標本で血管炎を確認 |
| probable： | 組織学的証明はないが、脳血管造影で蓋然性が高く、PCNSVに合致する異常なMRIや髄液所見がある |
検査所見
| 脳生検 | 小～中等径の髄膜・皮質脳血管に限局した血管炎 (確定診断) ただし、感度の低さ（53%）と侵襲性が問題 病理学的には以下3病型に分類される
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| 脳血管造影 | 頭蓋内主幹動脈（large proximal vessel）傷害型…多血管に及ぶ狭窄・閉塞 末梢細動脈（small distal vessel）傷害型…画像上は異常を認めない場合もある |
| MRI | 脳梗塞、実質・軟膜の造影効果、脳出血、腫瘍類似占拠性病変等 |
| 髄液検査 | 細胞数・蛋白の軽度増加 |
疫学
100万人あたり2.4人、平均発症年齢50歳、性差なしまたは男＞女(報告による)
臨床症状
頭痛(63%)、認知機能障害(50%)、片麻痺(44%)、視野異常(42%) 等
Hajj-Ali RA et al. Lancet Neurol 2011;10:561-72; Salvarani C et al. Lancet 2012;380:767-77; Salvarani C et al. Medicine (Baltimore) 2015;94:e738.
