薬剤関連抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎(1)

左 右

薬剤関連抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎

薬剤関連抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎は、CHCC2012で提唱された新しい疾患カテゴリーである。抗甲状腺薬(プロピオチオウラシル:PTU、ベンジルチオウラシル、メチマゾール)、抗生物質(ミノサイクリン、セフォタキシム、ニトロフラントイン、ガレノキサシン)、免疫抑制剤 (D-ペニシラミン)、血管拡張薬(ヒドララジン)、抗不整脈薬(プロカインアミド)、高尿酸血症治療薬(アロプリノール)、駆虫薬(レバミゾール)、抗てんかん薬(フェニトイン)、抗リウマチ薬(スルファサラジン)などの薬剤投与に関連して主にMPO-ANCAが出現し、血管炎を誘発する。時にMPO-ANCAとPR3-ANCAの両方が出現する症例も報告されている。多くの場合、原因薬剤の投与中止により血管炎の病勢が改善する。
その機序としては、薬剤によるneutrophil extracellular trap (NET)の分解阻害が関与していることが示唆されている。

薬剤関連抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎(1)

右図はPTUで誘導されたMPO-ANCA陽性の壊死性動脈炎である。顕微鏡的多発血管炎と同様のフィブリノイド壊死を伴う壊死性動脈炎が認められる。この病変ではフィブリノイド壊死は内膜から中膜にかけて認められる。

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